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       11月20日，美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）联合发布了关于肥厚型心肌病（HCM）患者管理的新指南《2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy》。这是2011年版指南发布后的再次更新，共列举了133项HCM管理建议，更新了关于诊断和管理的新证据。指南鼓励医生和患者在制定方案时进行共同决策，强调个体化和多学科管理。

       美国年轻人中不明原因所致无症状性心肌肥厚的患病率为1/200-1/500之间。如果考虑到普通人群中未被筛查发现的患者，HCM的实际患病率要更高。

       新指南强调对HCM患者的管理实施共同决策。共同决策应该是患者(或患者家属)和医护团队一起合作，讨论包括所有检测和治疗方案以及方案的风险和收益。需要让患者表达自己的治疗目标，做出选择前充分考虑患者(或患者家属)的意见、价值观和偏好。这种方法已被证明可以提高临床决策的信心，改善健康结果。

       HCM患者建议进行初始心电图和24-48小时动态心电图监测，然后每1-2年进行一次心电图监测。对所有怀疑为HCM的患者，建议进行超声心动图检查，辅助诊断，评估病情。对于临床病情稳定的HCM患者，每1-2年进行一次超声心动图检查，评估病情变化。对于超声心动图不能诊断的HCM患者，可考虑心脏核磁共振检查。

       对于HCM患者的一级亲属，根据患者或家族史等制定筛查方案，可采用基因检测，心电图或心脏影像筛查，筛查可从任何年龄开始。随后根据其年龄和病情变化制定随访计划，青少年1-2年随访一次，成人3-5年随访一次。如果先证者发现致病或可能致病变异，一级亲属应进行相关变异基因检测，对于基因检测阴性的患者，不建议再进行额外的临床筛查。

HCM基因检测流程

       对于心脏骤停或持续性心动过速（VT）的HCM患者，建议单腔静脉或皮下植入式心律转复除颤器（ICD）（I类推荐）。对于左心室肥厚≥30mm、疑似心源性晕厥病史、左室心尖室壁瘤、射血分数＜50%的收缩功能障碍或具有HCM猝死家族史的患者，植入ICD是合理的（Ⅱa类推荐），除此之外，不建议考虑植入ICD。此外对于儿童HCM患者，植入ICD更加复杂并且并发症风险高，植入的指征标准与成人不同。

       对于有左室流出道梗阻的HCM患者，建议使用β受体阻滞剂，若无效或不耐受，建议使用维拉帕米或地尔硫卓。对于合并持续性/阵发性房颤的HCM患者，其卒中风险增加，无论CHA2DS2-VASc评分如何，应给予抗凝治疗（首选新型口服抗凝药）。若没有左心室流出道梗阻，HCM患者的心衰治疗与普通心衰治疗相似，包括心脏再同步治疗、左心室辅助装置、移植。在HCM患者中，射血分数<50%的HCM患者（排除冠状动脉疾病），收缩功能明显受损，可作为识别预后不良和SCD风险增加的指征。

       2020年AHA/ACC肥厚型心肌病诊断及治疗指南新提出管理HCM需要医护团队与患者共同决策，需要建立专业的多学科HCM中心；继续强调基因检测和遗传咨询在肥厚型心肌病患者管理中的重要性。新指南的颁布，对我国HCM患者的诊疗具有参考意义。同时结合我国颁布的《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》和《单基因遗传性心血管疾病基因诊断指南》，相信会使更多患者获得更多收益。

★ 对于检测到HCM致病基因突变的患者的高危家属

★ 由中华医学会心血管病学分会精准心血管病学学组遗传咨询中心专家提供权威报告解读。
★ 由国家心血管病中心 中国医学科学院阜外医院前副院长、中华医学会精准心血管病学学组组长、中国分子心脏病学开创者、尊龙凯时首席科学家 —— 惠汝太教授全程指导。 

Ommen SR, Mital S, Burke MA, et al. 2020 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation, 2020.