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患者，女，45岁，主因“活动后胸闷2年，加重1天”收入院。

患者2年前于上4楼时出现胸闷，无咳嗽、咳痰，无心悸、出汗，无头痛、头晕。于当地予以中药治疗后好转。后于当地医院查超声心动图：LA 36mm，LV 46mm，IVS12mm，EF 59%。此后，定期复查超声心动图无明显进展。

入院前1个月于当地医院复查超声心动图显示：LA 35mm，LV 54mm，IVS 12mm，EF 59%，前间隔及前壁最厚处约16mm。Holter显示窦性心律，室性早搏927次，室速1阵（6次），室上性早搏1036次。

入院初步诊断为：

“左室型致心律失常性心肌病 ？”。

患者入院后心脏彩超显示：

左房饱满，余房室腔内径正常范围，室间隔轻度增厚，最厚处位于中段，约12mm。室壁回声粗糙，运动幅度及收缩率尚可。左室腔内可见异常肌束连接于室间隔基底段与心尖部，肌束横径5mm，左室流出道宽度正常；各瓣膜形态结构启闭运动未见明显异常; 大动脉内径正常；心包腔未见异常；激发实验阴性。

心脏MRI显示：

左房左室不大，左室各段壁厚正常或高限(室间隔近中段 11-14mm，侧壁 4-7mm), 左室壁远段及心尖部可见较广泛心内膜下脂肪替代；左室整体收缩功能尚可，流出道通畅；心律不齐，平均心率 61 次/分，LVEF45%，EDVi 69.5ml/m2；

MRI强化显示：

心肌首过灌注示左室侧壁中远段及心尖部心内膜下灌注减低；左室壁远段及心尖部为主心内膜下不均匀非透壁强化; 余左室壁可见散在较浅淡心内膜下强化，以侧壁及室间隔为著。左室壁心尖部为主广泛的纤维、脂肪浸润，考虑为左室型致心律失常性心肌病。

心电图显示：

窦性心动过缓、房性早搏、ST-T改变。

患者的母亲有心脏方面的不适(具体不详)，已经去世。

其儿子15岁发生晕厥，诊断为 HCM，已去世。

予以盐酸曲美他嗪片20mg tid; 

酒石酸美托洛尔6.25mg qd; 

卡托普利 3.125mg Bid; 

门冬氨酸钾镁片158mg tid等药物治疗。